快速进展性痴呆

小阿默

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快速进展性痴呆（Rapidly Progressive Dementia，RPD），顾名思义，是一种快速、逐渐加重的认知功能障碍。这个定义中主要强调的是“快”。

何为快速，究竟多快是为“快”？目前对于“快速”没有一个具体的时间分割，总体认为在“数月、数周甚至数天内”出现认知障碍、精神行为异常。临床上多由家属主诉患者在较短时间内智能较前有明显下降（患者自己极少主诉）。从这里我们可以看出，“快”是一个相对的概念，与常见的在数年内缓慢进展相对应。

值得指出的是，RPD是疾病谱中的所有疾病中一个主要的临床症状，而非全部。在临床诊疗思路方面，若患者主要或突出症状是短期内进展的智能减退，则应从主要症状入手，兼顾其他临床表现，进行诊断及鉴别诊断。

RPD疾病谱很广，包括感染、免疫、内分泌、中毒、变性病、血管病等。

RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。图1总结了RDP常见原因及各自所占比例。

RPD最常见的原因是克-雅氏病（Creutzfeldt–Jakobdisease，CJD），其次是神经变性疾病。继发性因素则包括很多，其中很多是可治性疾病。不同疾病进展速度及可逆性存在差别，以感染、免疫、中毒、代谢性疾病进展最快，治疗效果好。

1）克-雅氏病（CJD）

临床症状：快速认知功能障碍、行为异常，肌阵挛、小脑症状、锥体外系受累。

头MRI：DWI皮层花边征、基底节区高信号。

其实，CJD本身应归为神经变性疾病，但因其在RPD病因中的重要地位，将其单列出来。

2）其他神经系统变性病

AD、皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）、额颞痴呆（FTD）均可出现RPD，首先需排除是否合并其他疾病，例如AD合并脑淀粉样变可出现RPD，合并血管性因素也可以。其次，变性病本身在某些诱因（手术麻醉、缺氧等）、环境作用下也可出现相对快速进展，但多在1-2年内，进展速度较CJD及其他原因仍慢，影像学有助于鉴别。

3）血管性

卒中、CADASIL、血栓性血小板减少性紫癜、血管畸形、脑淀粉样血管病变相关炎症。

4）感染性

病毒、细菌、寄生虫、螺旋体、真菌均可。

病毒：HSV 1和2、巨细胞病毒、EB病毒、肠病毒（上述通常引起病毒性脑炎）、HIV相关、JC病毒（进行性多灶性白质脑病，PML）、麻疹病毒（亚急性硬化性全脑炎，SSPE）；

真菌：多见于免疫抑制患者，例：曲霉病；隐球菌感染；

螺旋体：梅毒感染、莱姆病（较少引起脑病）；

细菌：Tropheryma whippelii，一种少见细菌，导致Whipple’s病，表现为痴呆、运动障碍、精神症状。出现痴呆、眼肌麻痹、肌阵挛三联征高度提示Whipple’s病。

寄生虫：疟疾、锥虫病（从非洲归来的患者警惕）。

5）中毒/代谢

维生素B1、B12、叶酸缺乏、肝性脑病、卟啉病、重金属中毒（汞、锂、砷等）、电解质紊乱。

6）免疫性

桥本脑病、副肿瘤边缘叶脑炎、自身免疫性脑炎、狼疮脑病、中枢神经系统血管炎。

7）肿瘤

转移瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、血管内淋巴瘤、神经胶质瘤病。

8）医源性/特发性

正常颅压脑积水（NPH）、脑桥中央髓鞘溶解。

9）非器质性因素

精神障碍。

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